Krysl D, Zamecnik J, Senolt L, Marusic P. Seizure. 2013 Jan;22(1):80–2. doi: 10.1016/j. Seizure. 2012.10.006. Epub 2012 Nov 1. IF: 2.004
Neurologická klinika
Tato kazuistika popisuje pacienta s opakujícími se epizodami epilepsia partialis continua (EPC), u kterého byla jako příčina EPC diagnostikována revmatoidní meningitida (RM). RM je vzácná komplikace revmatoidní artritidy a ještě vzácnější příčina záchvatů. Často se vyskytuje u pacientů s minimálními periferními příznaky revmatoidní artritidy. Výskyt EPC nebyl dosud u RM popsán. Diagnostika RM je náročná a opírá se zejména o bioptické vyšetření mozku a mening. Pomocí histopatologického vyšetření lze jednak prokázat přítomnost chronické lymfocytární fibroproduktivní leptomeningitidy, ale také vyloučit leptomeningeální metastázy a jiné příčiny chronické meningitidy (zejména tuberkulózní meningitidu a neurosarkoidózu). Jakkoli je diagnóza RM náročná, má toto onemocnění vcelku příznivou prognózu vzhledem k rychlému efektu léčby kortikosteroidy. Biopsie mozku by se proto neměla při podezření na RM odkládat, zvláště v případech s charakteristickým MRI nálezem. Na otázky odpovídá MUDr. David Krýsl, první autor článku.
V jaké fázi případu a po jak dlouhé době od prvního vyšetření pacienta jste se rozhodli přistoupit k biopsii mozku?
Pacient byl na naše pracoviště odeslán přibližně pět měsíců po vzniku prvních příznaků – fokálního motorického status epilepticus (epilepsia partialis continua). Nález na magnetické rezonanci (nepravidelné zvýšení signálu v oblasti pia mater a povrchových vrstev mozkové kůry na T2 vážených obrazech a FLAIR sekvencích společně s okrskovitým sycením mening po podání kontrastní látky) nás nutil zvažovat především možnost maligní infiltrace mening. Provedli jsme proto nejprve podrobná onkoscreeningová vyšetření. Ta však přítomnost okultního nádoru vyloučila. Výsledky vyšetření mozkomíšního moku naznačovaly autoimunitní etiologii procesu. V této situaci se biopsie CNS zdála být jedinou možností stanovení diagnózy. Poprvé byla indikována 7 měsíců od počátku příznaků. Kontrolní magnetická rezonance provedená v rámci plánování biopsie však překvapivě ukázala výraznou spontánní regresi patologických změn. Biopsie byla proto odložena a pacient sledován. Z hlediska záchvatů došlo k přechodné stabilizaci – ať už v důsledku antiepileptické medikace nebo v důsledku spontánní remise onemocnění. Necelé dva roky od počátku onemocnění došlo u pacienta k relapsu záchvatů, a současně k rozvoji závažných psychiatrických příznaků. Na další kontrolní MRI byly patologické změny přítomny znovu a ve větším rozsahu. Po podrobném rozhovoru s pacientem a jeho rodinou stran důvodů vyšetření a jeho možných rizik byla biopsie mozku indikována podruhé a v tomto případě také provedena.
Která pracoviště/obory se na stanovení správné diagnózy v tomto případě podílela?
Péče o pacienta probíhala zejména na Neurologické klinice 2. LF UK a FN Motol. Zde byla indikována biopsie a naplánován její rozsah a lokalizace. Zobrazovací vyšetření byla prováděna převážně na Klinice zobrazovacích metod 2. LF UK a FN Motol. Vlastní odběr vzorku mozkové kůry a mozkových plen byl proveden na Neurochirurgické klinice dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol. Biopsii hodnotil doc. Zámečník z Ústavu patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol. Ke správné diagnóze jsme dospěli díky společnému patologicko-klinickému semináři. Tento přístup se nám už dříve osvědčil u jiných diagnosticky náročných pacientů. Vzájemná komunikace mezi klinikem a neuropatologem je vždy podnětná, a kupodivu i velmi zábavná.
Po stanovení diagnózy revmatoidní meningitidy byl pacient léčen dále na Neurologické klinice 2. LF UK a FN Motol. K vedení léčby revmatoidní artritidy byl pacient předán do péče Revmatologického ústavu.
Kdy se obecně biopsie mozku jako diagnostická metoda využívá? V čem spočívá její přínos a případná rizika?
Biopsie CNS je jakožto invazivní neurochirurgická metoda samozřejmě zatížena rizikem. Nejzávažnější komplikací je krvácení v místě odběru. Je třeba si uvědomit, že jde o výkon diagnostický, a nelze zde proto aplikovat stejná měřítka pro únosné riziko jako u život zachraňujících neurochirurgických výkonů.
Biopsie mozku by nikdy neměla být indikována paušálně a bez rozmyslu. Každý pacient je jedinečný a vyžaduje specifický přístup. Na základě klinického průběhu a výsledků ostatních pomocných vyšetření musí být stanoveny jasné diferenciálně diagnostické hypotézy, které histopatologické vyšetření následně ověřuje. Biopsii musí provádět zkušený neurochirurg a místo odběru musí být pečlivě zvolené s ohledem na maximální možnou výtěžnost, a zároveň minimální riziko funkčního postižení v případě neurochirurgických komplikací. K upřesnění místa odběru se využívá stereotaktických technik a neuronavigace.
Biopsie CNS se provádí zejména u mozkových nádorů, jejichž lokalizace anebo rozsah neumožňuje ani parciální resekční výkon. Histopatologické zhodnocení umožní klasifikaci a grading nádoru, což jsou informace nezbytné pro plánování onkologické léčby. Kromě toho může být biopsie indikována u nejasných difuzních postižení CNS, u kterých jsou vyčerpány diagnostické možnosti neinvazivních metod. Hlavním cílem je vyloučení nádoru (lymfomu, gliomu) a zhodnocení přítomnosti zánětu (včetně některých specifických typů zánětlivého postižení – např. vaskulitidy, granulomů atd.). Biopsie mozku je standardní metodou pro diagnostiku primární angiitidy postihující CNS.
Podařilo se pacienta, jehož případ jste publikovali, zcela vyléčit?
Po stanovení diagnózy byla zahájena terapie kortikosteroidy. Neurologické příznaky díky této léčbě zcela ustoupily, vymizel také charakteristický nález na magnetické rezonanci. Pacient se vrátil ke své původní práci a koníčkům (sportu). Je ale třeba si uvědomit, že primární příčinou meningitidy byla revmatoidní artritida, tedy chronické léčitelné, ale nevyléčitelné onemocnění. Pacient je proto sledován – pravděpodobnost relapsu meningitidy je sice nízká, ale ne nulová.
V čem byl tento případ výjimečný?
Šlo o první popsaný případ revmatoidní meningitidy v Čechách, a zároveň celosvětově první popsaný případ, kdy se toto onemocnění projevilo recidivujícími epizodami epilepsia partialis continua. Ani české ani světové prvenství ale není důležité. Hlavní je, že si pacient zase může jít zahrát tenis.
