MUDr. O. Materna, MUDr. T. Adla, prof. M. Roček, prof. J. Janoušek.
Exsudativní (protein-losing) enteropatie (PLE) a plastická bronchitida jsou závažné komplikace vyskytující se u některých pacientů se selhávající Fontanovskou cirkulací, případně vzácně u jiných závažných srdečních onemocnění. PLE je charakterizována ztrátami bílkovin do střeva. Přes veškerou dosud prováděnou konzervativní léčbu je desetileté přežívání pacientů s PLE jen okolo 72 procent.
Obdobně závažnou analogií je plastická bronchitida, kdy se v dýchacích cestách vytváří exsudativní odlitky, které ucpávají dýchací cesty a pacienti je vykašlávají. Toto dosud kauzálně neléčitelné onemocnění zásadně zhoršuje kvalitu života a může vést ke smrti udušením.
Novou nadějí pro tyto vážně nemocné pacienty je intervenční léčba spočívající v invazivním průkazu patologie v lymfatickém systému a v nalezení eventuální lymfatické píštěle do zažívacího traktu nebo dýchacích cest (obr.) a v jejím uzavření (video), tato léčba je však zatím dostupná jen na několika málo pracovištích ve světě.
Při příležitosti kongresu s mezinárodní účastí Prague Symposium on Congenital Heart Disease pořádaného Dětským kardiocentrem 2. lékařské fakulty UK a FN Motol v říjnu 2022 přijal naše pozvání přední světový odborník v intervenční léčbě lymfatických komplikací Dr. Yoav Dori, Ph.D., z Children's Hospital of Philadelphia. Pro dva pacienty sledované v Dětském kardiocentru s těmito diagnózami se podařilo zorganizovat ve spolupráci Dětského kardiocentra a Kliniky zobrazovacích metod FN Motol léčebné výkony.
Katetrizační intervenci předcházelo specializované vyšetření lymfatických cest s aplikací kontrastní látky do lymfatických uzlin a jater na pracovišti magnetické rezonance. Následně u obou pacientů probíhal na katetrizačním sále Dětského kardiocentra intervenční výkon, kterého se pod vedením dr. Doriho účastnili MUDr. Theodor Adla z Kliniky zobrazovacích metod 2. LF UK a FN Motol (v současné době též přednosta Pracoviště radiodiagnostiky a intervenční radiologie IKEM) a MUDr. Ondřej Materna, Ph.D., vedoucí lékař oddělení intervenční kardiologie Dětského kardiocentra (obr.). K úspěchu obou výkonů byla nezbytná součinnost odborníků z bronchoskopického pracoviště (Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol) a pracoviště gastroskopie a ERCP (Interní klinika 2. LF UK a FN Motol). Výkony byly náročné i svou mnohahodinovou délkou, oba pacienti je však díky pečlivému zajištění zkušenými anesteziology zvládli.
U pacienta s plastickou bronchitidou došlo okamžitě k vymizení příznaků tohoto život ohrožujícího onemocnění a stav nadále trvá. Pacientka s PLE měla velmi komplikovaný pooperační průběh, nicméně následně se hodnoty jejích plazmatických bílkovin normalizovaly a rovněž doposud příznivé hladiny přetrvávají. V obou případech se jednalo o první výkony tohoto druhu v ČR.