Sturge-Weber syndrome: a favourable surgical outcome in a case with contralateral seizure onset and myoclonic-astatic seizures.

Jiruska P, Marusic P, Jefferys JG, Krsek P, Cmejla R, Sebronova V, Komarek V. Epileptic Disord. 2011 Mar;13(1):76–81. IF: 1.198

V březnovém čísle časopisu Epileptic Disorders byl publikován článek o výsledcích chirurgické léčby refrakterní epilepsie u pacienta se Sturge-Weberovým syndromem. Autoři v něm popisují případ pacienta, u něhož parciální záchvaty iniciálně vycházely z temporo-okcipitální oblasti postižené tzv. leptomeningeální angiomatózou. Během onemocnění se ale pravděpodobně díky mechanismu sekundární bilaterální synchronie objevily i záchvaty z kontralaterální hemisféry, které vyústily v záchvaty generalizované. Tento fenomén významně komplikoval epileptochirurgickou rozvahu. Pacient byl nakonec úspěšně léčen resekcí temporálního a okcipitálního laloku zasaženého leptomeningeální angiomatózou.
 
Spoluautora článku, doc. MUDr. Pavla Krška, Ph.D., jsme se zeptali, zda tento způsob léčby je vhodný u všech pacientů s refrakterní epilepsií a Sturge-Weberovým syndromem:
Sturge-Weberův syndrom je neurokutánní onemocnění, projevující se kožním nálezem (naevus flammeus na tváři) a ipsilaterální cévní malformací měkké pleny mozkové (leptomeningeální angiomatózou). Tato cévní malformace vede k poškození mozkové kůry a projevuje se různými neurologickými deficity a často i manifestací nezvladatelných epileptických záchvatů. Rozsah postižení se mezi jednotlivými pacienty významně liší, a proto jsou odlišné i léčebné postupy. Někteří pacienti mohou profitovat z epileptochirurgie. My jsme prokázali, že zdánlivě generalizovaný typ epilepsie ani kontralaterální začátek záchvatů ve skalpovém EEG nemusí vylučovat úspěšný epileptochirurgický výkon. Referovali jsme i o využití sofistikované EEG analýzy, která může pomoci identifikovat příští obdobné případy. Tato kazuistika zároveň přispívá k pochopení patofyziologických mechanismu některých typů generalizovaných záchvatů.
 
-im-

Vytvořeno: 30. 8. 2011 / Upraveno: 9. 1. 2019 / prof. MUDr. Radek Špíšek, Ph.D.