Coenen EA, Raimondi SC, Harbott J, Zimmermann M, Alonzo TA, Auvrignon A, Beverloo HB, Chang M, Creutzig U, Dworzak MN, Forestier E, Gibson B, Hasle H, Harrison CJ, Heerema NA, Kaspers GJ, Leszl A, Litvinko N, Lo Nigro L, Morimoto A, Perot C, Reinhardt D, Rubnitz JE, Smith FO, Stary J, Stasevich I, Strehl S, Taga T, Tomizawa D, Webb D, Zemanova Z, Pieters R, Zwaan CM, van den Heuvel-Eibrink MM. Blood. 2011 Jun 30;117(26):7102–11. Epub 2011 May 6. IF: 10.558
Klinika dětské hematologie a onkologie
V prestižním časopisu Blood vyšla mezinárodní multicentrická studie, jejímž spoluautorem je prof. MUDr. Jan Starý, DrSc. Sledovala vliv dalších genetických odchylek (ACAs) na prognózu dětí trpících AML s alteracemi protoonkogenu 11q23/MLL. Z výsledků výzkumu vyplynulo, že jednotlivé ACAs skutečně mohou nezávisle na ostatních faktorech zhoršovat nebo zlepšovat prognózu tohoto typu AML.
Byli v této studii zavzati i pacienti Kliniky dětské hematologie a onkologie? Jak spolupráce probíhala? O odpověď na tuto otázku jsme poprosili prof. MUDr. Jana Starého, DrSc.:
Přestavba MLL genu na dlouhém raménku 11. chromozómu je nejčastější chromozomální změnou dětské akutní myeloidní leukémie (AML) a nachází se u 20–25 % pacientů s tímto vzácným onemocněním. Spojuje se s monocytárním typem leukémie a nejčastější je u dětí mladších dvou let. U dospělých pacientů s AML je relativně vzácná. Dětští pacienti s touto změnou jsou řazeni do středního rizika průběhu nemoci – mají šanci na přežití v remisi 40–50 % a na vyléčení 60 %.
Vámi zmíněná studie navazuje na analýzu stejného souboru pacientů publikovanou v časopisu Blood v roce 2009, kde bylo cílem zjistit prognostický význam různých translokací postihujících tento gen. Jedná se o retrospektivní analýzu – vyplňuje se detailní dotazník s požadovanými údaji o cytogenetických nálezech a klinickém průběhu nemoci. Cytogenetický nález je centrálně ověřován. My jsme do studie zařadili 18 velmi detailně vyšetřených pacientů z celé České republiky diagnostikovaných a léčených v období 1998–2005. Vzhledem k tomu, že je ročně v České republice diagnostikováno deset až patnáct dětí s AML celkem a z nich má 20 % zmíněnou změnu, jedná se o všechny pacienty v tomto období diagnostikované. Studie je cennou informací poskytnoutou na velkém počtu pacientů, který by nebylo možné pouze v jedné zemi získat. Nejdůležitější informací tohoto článku je skutečnost, že přídatné chromozomální změny zhoršují, s výjimkami, prognózu AML s přestavbou MLL genu.
-mk-
