Prognosis of children with mixed phenotype acute leukemia treated on the basis of consistent immunophenotypic criteria.

Mejstrikova E, Volejnikova J, Fronkova E, Zdrahalova K, Kalina T, Sterba J, Jabali Y, Mihal V, Blazek B, Cerna Z, Prochazkova D, Hak J, Zemanova Z, Jarosova M, Oltova A, Sedlacek P, Schwarz J, Zuna J, Trka J, Stary J, Hrusak O. Haematologica, Vol 95, Issue 6, 928–935 doi:10.3324/haematol.2009.014506. IF: 6.416

Úkolem této práce, vydané v periodiku Haematologica, bylo zhodnotit prognózu dětské akutní leukémie se smíšeným fenotypem (MPAL) a najít pro ni adekvátní léčbu.
 
Na to, jaké výsledky studie přinesla, jsme se zeptali hlavní autorky článku, MUDr. Ester Mejstříkové, Ph.D.:

Hodnotili jsme všechny děti diagnostikované a léčené pro akutní leukémii v ČR v období 1996 až 2006. Od samého začátku byl imunofenotyp hodnocen podle adaptovaných kritérií publikovaných Bene et al. a nazývaných jako EGIL (European Group for the Immunological Characterization of Leukemias) klasifikace. Naprostou většinu leukémií se daří jednoznačně klasifikovat jako lymfoidní (ALL) nebo myeloidní (AML), a podle toho jsou pacienti léčeni. Menší část leukémií vykazuje při diagnóze znaky z lymfoidní a myeloidní linie zároveň natolik signifikantně, že mohou panovat rozpaky o jakou hemoblastózu se vlastně jedná. Tyto leukémie nazýváme jako Mixed Phenotype Acute Leukemia (MPAL), pojem který zavedla WHO klasifikace 2008. Prognóza těchto pacietntů je horší oproti ostatním ALL pacientům a lepší oproti ostatním AML pacientům. S horší prognózou oproti ALL souvisí vyšší četnost nepříznivého genotypu BCR/ABL a MLL/AF4 oproti ostatním ALL pacientům. Na našich datech jsme ale ukázali, že i MPAL s genotypem TEL/AML1, jinak považovaný za příznivý, dopadají hůře oproti ostatním TEL/AML1 ALL. Ukazujeme, že u všech pacientů bylo možné jednoznačně určit primární linii a podle ní vést případnou léčbu. Zároveň demonstrujeme, že není odůvodněná preference myeloidní léčby (obvykle intenzivnější a postrádající důležité léky pro léčbu lymfoidních malignit) u těchto pacientů.
 
-mk-

Vytvořeno: 19. 1. 2011 / Upraveno: 9. 1. 2019 / prof. MUDr. Radek Špíšek, Ph.D.