Balgobind BV, Raimondi SC, Harbott J, Zimmermann M, Alonzo TA, Auvrignon A, Beverloo HB, Chang M, Creutzig U, Dworzak MN, Forestier E, Gibson B, Hasle H, Harrison CJ, Heerema NA, Kaspers GJ, Leszl A, Litvinko N, Nigro LL, Morimoto A, Perot C, Pieters R, Reinhardt D, Rubnitz JE, Smith FO, Starý J, Stasevich I, Strehl S, Taga T, Tomizawa D, Webb D, Zemanova Z, Zwaan CM, van den Heuvel-Eibrink MM. Blood. 2009 Sep 17;114(12):2489–96. Epub 2009 Jun 15. IF: 10.432
Stratifikace pacientů s dětskou akutní myeloidní leukémií s translokací 11q23/MLL podle molekulární přestavby 11q23/MLL je tématem publikace v časopise Blood, jejímž spoluautorem je prof. MUDr. Jan Starý, DrSc., přednosta Kliniky dětské hematologie a onkologie. Translokace zahrnující chromozomální oblast 11q23/MLL je u dětské akutní myeloidní leukémie (AML) častým nálezem a je obecně spojena se špatnou prognózou. Dosud bylo popsáno více než 50 různých translokačních partnerů. Autoři v uvedené publikaci představují multicentrickou studii, v níž retrospektivně sledovali data 756 dětí s diagnózou AML s přestavbou 11q23/MLL. Rozdělili je do podskupin podle typu translokace a následně sledovali jejich klinický vývoj. Ukázalo se, že se některé podskupiny výrazně odlišují v prognóze charakterizované pětiletým přežitím od stanovení diagnózy. Autoři popisují několik nově identifikovaných chromozomálních přestaveb 11q23/MLL odrážejících horší nebo lepší prognózu onemocnění. Uvádějí, že jejich vyšetření v době stanovení diagnózy je nezbytné k stratifikaci pacientů a k výběru optimální léčby.
O pár slov k uvedené publikaci jsme poprosili prof. MUDr. Jana Starého, DrSc.
AML s přestavbou 11q23 jsou nejčastějším typem AML u dětí, kde tvoří asi 20–25 % všech případů. U dospělých jsou daleko méně časté. Prognóza většiny dětí s touto formou AML je relativně dobrá a řadí je do středního rizika s šancí na vyléčení 50–60 %. Přestavěný chromozom 11 má řadu partnerů mezi jinými chromozomy, se kterými tvoří translokace a produkuje fúzní geny. Několik z nich, málo se vyskytujících, má horší prognózu než je výše uvedená, s šancí na vyléčení 20 %. Ošidná je však skutečnost, že i v této studii, analyzující nejvyšší počet dětských pacientů v historii, je těchto děti (těch s nepříznivými translokacemi) málo, a nelze proto dělat dalekosáhlé závěry – jedná se o velmi vzácné nálezy. Nicméně se jednalo o studii retrospektivní a její výsledky je nutné ověřit prospektivně, jedině tak se bude možné vyjádřit, jestli by děti s nepříznivými translokacemi měly být například transplantovány v první remisi. V každém případě je tato mezinárodní analýza velmi cenným příspěvkem k poznání biologie dětské AML a my jsme rádi, že jsme se na ni mohli podílet zařazením všech našich pacientů za posledních 15 let.
-az-
