Characterization of the B cell compartment in a patient with Schnitzler syndrome.

Schnitzler syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění charakterizované zánětem s typickou IgM monoklonální složkou. Poprvé byl popsán v roce 1974, kdy prof. Schnitzlerová se spoluautory popsala pět pacientů s chronickou kopřivkou (urtikariální vaskulitidou), spojenou s kostními změnami (kombinace hyperostózy a osteolýzy), s lymfadenopatií a s přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM. Doposud ale chyběla jakákoli data o populaci B lymfocytů u tohoto onemocnění. Tým profesorky Šedivé z imunologické kliniky publikoval v časopise Scandinavian Journal od Rheumatology výsledky longitudinální studie, která klade důraz právě na tuto populaci buněk, které byly logicky zkoumány vzhledem k přítomnosti monoklonální gamapatie. Studie prokázala nárůst čerstvě vyplavených B buněk z kostní dřeně – tzv. přechodné buňky, dále byla zjištěna zvýšená hranice naivních B lymfocytů a snížené množství paměťových B buněk.
 
Autorce článku, prof. MUDr. Anně Šedivé, DSc., jsme položili následující otázku: Ve vaší práci popisujete léčbu preparátem Anakinra, který se používá v léčbě Schnitzler syndromu kvůli pozitivnímu vlivu na přirozenou imunitu ve smyslu snížení zánětlivých parametrů bez některých nežádoucích účinků, které s sebou nese použití kortikosteroidů. Je možné tento preparát použít i u jiných autoimunitních onemocnění?
Schnitzler syndrom (nebo syndrom Schnitzlerové, objevitelkou byla žena) patří do rozrůstající se skupiny tak zvaných „autoinflamatorních onemocnění“, jejichž patogenezou je nekontrolovatelné vzplanutí zánětu. Přesné příčiny zánětlivých stavů jsou známy jen u některých jednotek z této skupiny. Některá z těchto onemocnění jsou dokonce monogenně dědičná, jako je například Familiární středozemní horečka nebo HyperIgD syndrom, které patří mezi nejznámější. U většiny onemocnění z dané skupiny se v rozvoji zánětu účastní interleukin 1 (IL-1). Zmiňovaný lék Anakinra je formou IL-1RA, antagonisty IL-1R a svým účinkem blokuje efekt IL-1. Jedná se tedy o velmi cílenou a velmi účinnou léčbu, u které je extrémně zajímavé, že byla vymyšlena právě podle objasněné patogeneze vzniku zánětu. U zmiňovaného Schnitzler syndromu sice neznáme genovou podstatu ani přesně patogenezi zánětu, přesto ve 100 % dosud publikovaných případů byla léčba mimořádně úspěšná, stejně tak jako u našeho pacienta. Námi publikované výsledky o panelu B lymfocytů jsou sice velmi zajímavé a dotýkají se mechanismů vedoucích k monoklonální gamapatii, ale bohužel neobjasňují komplexní problematiku tak, aby bylo možno zasáhnout i monoklonální produkci protilátek u tohoto onemocnění. Anakinra totiž velmi významně pomáhá až úplně odstraňuje příznaky zánětu, ale monoklonální kompomenta jako nedílná součást Schnitzler syndromu zůstává nezměněna. Problematice se dále věnujeme a doufáme, že další bádání přinese nové výsledky.
 
-im-